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Die Leptomeninx ist der weiche Anteil der Hirnhäute und umfasst die Arachnoidea mater und die Pia mater. Sie umhüllt das Gehirn und das Rückenmark und spielt eine zentrale Rolle beim Schutz, der Ernährung und der Liquorzirkulation des zentralen Nervensystems. Durch ihre enge Verbindung zu den Blutgefäßen ist sie anfällig für Entzündungen und Blutungen, die schwerwiegende neurologische Folgen haben können. Die Anatomie, Embryologie und klinische Bedeutung der weichen Hirnhäute sind Thema dieses Artikels.
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Leptomeninx – Definition
Die Leptomeninx ist die weiche, dünne Hirnhaut, die aus zwei Schichten besteht, der Arachnoidea mater und der Pia mater. Sie gehört zu den Bindegewebsschichten der Hirnhäute (Meningen) und weist im Vergleich zur Pachymeninx (Dura mater) einen geringeren Faseranteil auf. Daher wird sie als “weiche” Hirnhaut des zentralen Nervensystems bezeichnet. Zwischen beiden Schichten befindet sich der Subarachnoidalraum, der mit Liquor cerebrospinalis gefüllt ist, aber nicht definitionsgemäß zur Leptomeninx gehört.
Leptomeninx – Embryologie
Die Leptomeninx entwickelt sich aus dem Neuralleistengewebe und dem umgebenden Mesenchym, das das Neuralrohr während der frühen Embryonalphase umhüllt. Ursprünglich bildet sich eine einheitliche primäre Meninx, aus der sich später zwei unterschiedliche Strukturen differenzieren. Die Pachymeninx entwickelt sich überwiegend aus mesodermalen Anteilen, während die Leptomeninx sowohl aus neuralleistenderivierten (ektodermalen) als auch aus mesodermalen Anteilen hervorgeht.
Während der weiteren Entwicklung entstehen zwischen Arachnoidea und Pia mater Spalträume, die sich schließlich zum Subarachnoidalraum erweitern, welcher sich später mit Liquor cerebrospinalis füllt.
Leptomeninx – Anatomie und Funktion
Die Leptomeninx umhüllt das Gehirn und das Rückenmark vollständig und besteht aus der Arachnoidea mater und der Pia mater, welche der Subarachnoidalraum dazwischen trennt.
Arachnoidea mater
Die Arachnoidea mater ist eine durchscheinende Membran, die der Dura mater von innen anliegt. Sie gilt als weitgehend avaskulär, da sie keine größeren Blutgefäße besitzt, jedoch feine kapilläre Strukturen in ihren Trabekeln aufweist. Ihre Hauptfunktion besteht darin, eine diffusionshemmende Barriere zu bilden, die den Liquor cerebrospinalis im Subarachnoidalraum hält und den Flüssigkeitsaustausch mit der Dura mater begrenzt.
Die Arachnoidea bildet zahlreiche bindegewebige Trabekel, die den Subarachnoidalraum durchziehen und eine Verbindung zur Pia mater herstellen. Diese feinen, fadenförmigen Strukturen verleihen dem Subarachnoidalraum eine netzartige Struktur und stabilisieren die Hirn- und Rückenmarkshäute.
Eine besondere Struktur der Arachnoidea sind die Arachnoidalzotten (Granulationes arachnoidales). Diese zapfenartigen Ausstülpungen ragen in die venösen Sinus des Gehirns, insbesondere in den Sinus sagittalis superior, und sind für die Resorption des Liquors verantwortlich. Über sie gelangt der Liquor cerebrospinalis aus dem Subarachnoidalraum zurück in den venösen Blutkreislauf.
Pia mater
Die Pia mater ist die innerste Hirnhaut und liegt direkt auf der Oberfläche von Gehirn und Rückenmark auf. Im Gegensatz zur Arachnoidea ist sie hochvaskularisiert und enthält zahlreiche feine Blutgefäße, die für die Versorgung des Nervengewebes mit Nährstoffen und Sauerstoff zuständig sind.
Die Pia mater folgt den Gyri und Sulci der Großhirnrinde sowie den Fissuren und Vertiefungen des Rückenmarks. Sie ist über Bindegewebssepten mit dem Nervengewebe verbunden und spielt eine wichtige Rolle bei der Blut-Hirn-Schranke. Grund dafür ist, dass viele kapillare Blutgefäße innerhalb dieser Schicht verlaufen.
An der Basis des Gehirns beteiligt sich die Pia mater zusammen mit spezialisierten Ependymzellen an der Bildung der Tela choroidea. Sie beteiligt sich an der Bildung der Plexus choroidei, die den Liquor cerebrospinalis im Ventrikelsystem produzieren.
Subarachnoidalraum
Der Subarachnoidalraum liegt zwischen Arachnoidea und Pia mater und ist mit Liquor cerebrospinalis gefüllt, wobei es sich um eine Flüssigkeit handelt, die als Schutzposlter für das Gehirn dient. Sie reduziert zudem die mechanische Belastungen und ermöglicht den Transport von Nährstoffen und Stoffwechselprodukten.
In bestimmten Regionen des Gehirns erweitert sich der Subarachnoidalraum zu Subarachnoidalzisternen, die größere Mengen an Liquor enthalten. Wichtige Zisternen sind:
- Cisterna magna (hinter dem Kleinhirn, nahe der Medulla oblongata).
- Cisterna interpeduncularis (zwischen den Großhirnschenkeln).
- Cisterna pontis (an der Vorderseite der Pons).
Leptomeninx – Klinik
Eine wichtige Erkrankung der Hirnhäute stellt die Meningitis (Hirnhautentzündung) dar, welche durch Bakterien oder Viren verursacht werden kann. Eine bakterielle Meningitis entwickelt sich oft rasch und führt zu Fieber, Nackensteifigkeit, Kopfschmerzen und Bewusstseinsstörungen, während eine virale Meningitis häufig milder verläuft. Besonders häufige bakterielle Erreger sind Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae und Haemophilus influenzae. Die Diagnose erfolgt durch eine Liquorpunktion, bei der der Subarachnoidalraum punktiert und untersucht wird.
Durchführung einer Liquorpunktion
Bei einer Liquorpunktion wird Liquor cerebrospinalis aus dem Subarachnoidalraum entnommen, meist zur Diagnose von Infektionen, Blutungen oder neurologischen Erkrankungen. Der Patient befindet sich in Seitenlage mit angezogenen Knien oder sitzt mit vorgebeugtem Rücken, um den Zwischenraum zwischen den Wirbeln zu vergrößern. Nach Desinfektion und örtlicher Betäubung führt der Arzt eine Nadel zwischen L3/L4 oder L4/L5 in den Lumbalsack ein, um Liquor zu entnehmen. Die Probe wird anschließend im Labor auf Zellen, Eiweiße, Glukose und Erreger untersucht.
Subarachnoidalblutung (SAB)
Eine Subarachnoidalblutung entsteht meist durch das Platzen eines Aneurysmas der Hirnarterien, insbesondere im Bereich des Circulus arteriosus Willisii. Typisch ist ein plötzlich auftretender, extrem starker Kopfschmerz („Vernichtungskopfschmerz“), der oft begleitet von Übelkeit, Erbrechen und Bewusstseinsstörungen vorkommt. Im CT (Computertomographie) zeigt sich eine Blutansammlung im Subarachnoidalraum, woraufhin die Behandlung durch eine endovaskuläre Embolisation (Coiling) oder chirurgisches Clipping des Aneurysmas erfolgt.
Liquorzirkulationsstörungen und Hydrozephalus
Die Arachnoidalzotten spielen eine zentrale Rolle bei der Liquorresorption. Wenn dieser Abfluss gestört ist, kann sich Liquor im Ventrikelsystem stauen, was zu einer Form des Hydrozephalus führen kann. Ursachen können postinfektiöse Verklebungen (etwa nach Meningitis), Blutungen oder Tumoren sein, wobei sich klinisch oft Kopfschmerzen, Übelkeit und Gangstörungen als Symptome präsentieren.
Leptomeningeale Metastasierung
Bei einigen Krebserkrankungen, insbesondere bei Bronchialkarzinomen, Brustkrebs und malignen Melanomen, können Tumorzellen über den Liquorraum in die Leptomeninx eindringen. Diese leptomeningeale Metastasierung verursacht diffuse neurologische Symptome wie Kopfschmerzen, Lähmungen oder Bewusstseinsstörungen, woraufhin der Nachweis durch eine Liquoruntersuchung mit Zytologie und Tumormarkeranalyse erfolgt.
- Meningen, Liquorräume und Blut-Hirn-Schranke, https://next.amboss.com/... , (Abrufdatum: 13.03.2025)
- Liquorpunktion, https://next.amboss.com/de/article/-l0DzT, (Abrufdatum: 13.03.2025)